백혈병은 혈액과 관련된 암으로서, 많은 사람에게 영향을 미치는 치명적인 질환입니다. 흔히 백혈병은 주로 아동에게서 나타나는 질병으로 알려져 있으나 모든 연령에서 발병하고 실제로 성인 환자는 어린이 환자보다 9~10배 정도 많습니다.
백혈병의 정의
백혈병(leukemia)은 혈액계의 악성질환으로 혈액과 골수, 림프절, 비장 등의 조혈기관에 분화되지 않은 백혈병 세포들이 비정상적으로 증식하며 나타나는 질환입니다.
원인
단일 요인에 의한 질환이 아니라 많은 요인이 복합적으로 연관되어 발생합니다. 정상 유전자의 변화, 다운증후군과 판코니 빈혈 등과 같은 특정 유전자 변형, 항암제, 방사선에 만성적인 노출 등이 발병에 기여하는 요인들로 알려져 있습니다.
진행 과정
백혈병의 시작은 단일 줄기세포의 악성 변화입니다. 비정상적인 혈액세포는 백혈구에서 유래된 것이 대부분이며 드물게 적혈구계, 혈소판 계에서 유래됩니다. 백혈구 세포의 증식 속도는 느리나 정상적으로 분화되지 않아 백혈구의 수명은 길어지며, 골수에 축적됩니다. 백혈구 세포가 골수에 축적되면 골수에서 정상 조혈 요소를 대체하게 되어 적혈구와 혈소판 같은 다른 정상 혈구 세포의 증식을 억제하게 됩니다.
분류
세포의 분화 성숙 수준에 따라 급성과 만성으로 분류되며, 증식 세포의 혈구 유래에 따라 골수성과 림프구성으로 분류됩니다. 급성 백혈병은 미숙 세포의 증식이 특징이며, 만성 백혈병은 성숙한 백혈구가 이상 증식되는 형태로 대부분 완만한 임상 경과를 보입니다. 골수성 백혈병의 발병 기전은 호중구, 호염기구, 호산구, 단핵구를 생성하는 세포의 암성 변화이며, 림프구성 백혈병의 발병 기전은 림프구와 림프구 생성 세포의 암성 변화입니다.
백혈병의 임상 증상
골수의 기능 저하와 비정상적인 혈액 세포가 장기에 침윤되면 정상 혈액 세포가 생성되는 것을 방해합니다. 이와 관련하여 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 백혈구의 기능 저하와 관련된 증상들이 나타납니다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 시 아래의 증상들에 의해 생명이 위협받고 보통 내출혈과 감염으로 사망에 이르게 됩니다.
– 정상 혈액세포 감소: 백혈구 수가 감소하면 면역 기능이 약해져 감염이나 염증에 대한 신체 반응이 비효율적으로 작용하게 된다. 적혈구 감소로 인한 빈혈 증상이 나타나며, 혈소판 감소는 출혈 장애를 일으킨다.
- 백혈병세포의 장기 내 침윤: 골수에서 방출되는 백혈구 세포는 전신을 순환하는데 이때 세포 분열을 조절하는 기능이 저하되면 분화되지 않은 세포들이 중추신경계, 소화기계, 림프절, 간, 비장 등의 다른 신체 조직에 침윤된다. 조직과 장기에 축적된 백혈병 세포가 조직 팽창을 유발하여 비장과 간이 비대해지는 양상을 보이고 림프샘증, 골통이 나타나며 뇌막이 자극되고 구강에 병변이 발생하기도 한다.
- 신진대사 항진: 백혈병 세포가 과도하게 생성되고 파괴되는 과정으로 인해 신체에 다량의 영양소가 요구되며 노폐물이 증가하여 신진대사가 항진된다. 이에 따라 발열, 허약, 창백, 체중 감소 등의 전신증상이 나타난다.
- 고요산혈증: 치료 과정에서 사용되는 항암제로 인해 많은 양의 요산이 혈액 내로 방출되어 콩팥통증, 신결석, 요독증과 관련된 신장 기능 저하의 위험이 있다.
- 중추 신경계 침범: 백혈구가 중추신경계를 침범하게 되면 두개 내압 상승, 지남력 상실을 동반하는 뇌막염 증상, N/V, 두통, 뇌신경 마비 등이 나타난다.
백혈병의 치료 방법
백혈병의 치료 방법은 환자의 상태, 백혈병의 유형 및 진행 정도에 따라 다양하게 결정됩니다. 일반적인 치료 방법은 다음과 같습니다.
- 화학 요법(Chemotherapy): 화학 요법은 항암 약물을 사용하여 암세포를 파괴하는 치료 방법입니다. 항암 약물은 정맥주사, 경피적 주사, 경구 복용 등의 형태로 투여되며 단일 약물 또는 여러 약물의 조합이 사용될 수 있습니다.
- 방사선 치료(Radiation Therapy): 방사선 치료는 고에너지 X선이나 입자 빔을 사용하여 암세포를 파괴하는 치료 방법입니다. 백혈병의 특정 부위에 방사선을 조준하여 암 세포를 목표로 삼습니다. 주로 조기 진단된 백혈병이나 재발한 경우에 사용됩니다.
- 면역치료(Immunotherapy): 면역치료는 환자의 면역 시스템을 강화하여 암세포와 싸우도록 돕는 치료 방법입니다. 이는 항체 치료나 CAR-T 세포 치료와 같은 형태로 이루어집니다.
- 유전자 치료(Gene Therapy): 유전자 치료는 암세포의 유전자를 수정하거나 대체하여 치료하는 방법입니다. 암 세포에 특정 유전자를 전달하여 암 세포의 성장을 억제하거나 파괴하는 데 목표를 두는 실험적인 치료 방법입니다.
- 줄기세포 이식(Stem Cell Transplantation): 줄기세포 이식은 건강한 줄기세포를 이식하여 환자의 손상된 골수를 대체하는 치료 방법입니다. 자신의 줄기세포를 사용하는 자가 줄기세포 이식법 또는 다른 사람의 줄기세포를 사용하는 이식자 줄기세포 이식법이 있습니다.
예후
백혈병의 완치율은 백혈병의 유형, 환자의 나이, 치료 시작 시기, 진행 정도 등 여러 요인에 따라 다르며, 개별적인 상황에 따라 달라집니다. 예를 들어, 소아 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 현재 매우 높은 완치율을 가지고 있는 반면, 신경초유형 백혈병이나 일부 성인 백혈병의 경우에는 치료의 어려움으로 인해 완치율이 낮다고 알려져 있습니다.
현대의 의료 기술의 발전으로 인해 조기 발견, 정확한 진단, 접근 가능한 효과적인 치료 및 지속적인 후속 치료 관리가 가능해져 완치율이 상승하고 있는 추세입니다. 따라서, 환자 개개인의 상황을 고려하여 의료 전문가와 함께 가장 적합한 치료 계획을 수립한다면 긍정적인 예후가 기대됩니다.